Ao. Univ.-Prof.in Dr.in Gudrun Ratzinger ist Dermatologin und stellvertretende Direktorin der Innsbrucker Universitätsklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie und stellt im Interview die Hauterkrankung GPP und ihre Behandlungsmöglichkeiten vor.
Ao. Univ.-Prof.in Dr.in Gudrun Ratzinger
Stellvertretende Direktorin, Universitätsklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Was versteht man unter GPP?
Die Generalisierte Pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine seltene chronisch-entzündliche Hauterkrankung mit Überlappungen, aber auch deutlichen Unterschieden zur klassischen Schuppenflechte. Offiziell liegt die Zahl der von GPP-Betroffenen bei zwei bis 100 Fällen pro eine Million Menschen. Wir an der Hautklinik in Innsbruck sehen ungefähr einen neuen Fall pro Jahr. Da die Hauterkrankung mit einer Entzündungsreaktion (Inflammation) einhergeht, die sich gegen eigene Strukturen richtet (auto = selbst), zählt die GPP zu den sogenannten autoinflammatorischen Erkrankungen.
Was steckt hinter dieser Entzündungsreaktion?
Dahinter steckt die angeborene körpereigene Abwehr – das ist der ältere, nicht erworbene Teil des Immunsystems. Bei GPP kommt es zu einer überschießenden Reaktion bestimmter Abwehrzellen, die sich gegen Zellen des eigenen Körpers richten; das heißt, letztere werden wie körperfremde Eiweiße bekämpft. Das Immunsystem spult zum vermeintlichen Schutz des Körpers sein gewohntes Abwehrprogramm ab – meist schubweise. Der Verlauf der GPP kann jedoch variieren, sowohl in der Zahl und Stärke der Schübe, als auch in der Länge der schubfreien Phasen.
Die Ursache der Entzündungsreaktion ist noch nicht vollkommen geklärt. Doch wir wissen, was schiefläuft: Für die Regulierung der Entzündung sind bestimmte Botenstoffe wichtig, die dafür sorgen, dass Immunzellen miteinander kommunizieren können. Einer dieser Botenstoffe ist Interleukin 36, der über einen zugehörigen Rezeptor an die Immunzellen andockt. Kommt es hierbei zu „Missverständnissen“, kann das eine fehlgesteuerte Entzündung auslösen.
Wie zeigt sich die GPP auf der Haut?
GPP erkennt man an den unzähligen zunächst nur stecknadelkopfgroßen Pusteln, die mit Eiter gefüllt sind. Diese bilden sich innerhalb weniger Tage auf dem ganzen Körper. Zum Teil können sie sich auch vereinen. Ausgenommen davon bleiben Kopf, Hände, Füße und Schleimhäute. Diese Eiterpusteln sind oberflächlich und trocknen rasch, infolgedessen ergibt sich ein trockenes, schuppiges Hautbild.
Gibt es weitere Symptome?
Gegen eine mögliche Infektion arbeitet der Körper systemisch, also indem er seine Temperatur erhöht. GPP-Schübe sind demnach oft mit Fieber verbunden. Typisch sind auch Schmerzen und ein allgemeines Schwächegefühl. Die Pusteln können zudem jucken.
Ist die GPP ansteckend?
Nein. Die Hautkrankheit basiert nicht auf Erregern wie Viren oder Bakterien. Deshalb gelten die Pusteln als steril.
Inwieweit ist die „Verwandtschaft“ mit der Schuppenflechte relevant?
Gut die Hälfte der GPP-Patient:innen hat eine vorbestehende und/oder begleitende Schuppenflechte. Die zugrundeliegenden Entzündungsreaktionen sind jedoch sehr unterschiedlich.
Wie behandeln Sie eine GPP?
Zuerst wird untersucht, ob ein behandelbarer Infekt die Hautreaktion ausgelöst hat, beispielsweise ein Harnwegs- oder ein Lungeninfekt. Die GPP selbst haben wir bisher vor allem mit Therapien behandelt, die auch bei der Schuppenflechte Anwendung finden, darunter Cortison-Cremes und Vitamin-A-Säure-Präparate (sogenannte Retinoide). In Ausnahmefällen kamen auch systemische Cortisontherapien zum Einsatz. Neuerdings gibt es auch Medikamente, die gezielt in die Therapie in die Entstehung der GPP eingreifen.
Um die passende Behandlung zu finden, ist es wichtig, dass sich die Patient:innen an Fachärzt:innen für Dermatologie wenden. Diese können beurteilen, ob Verdacht auf GPP besteht und im Bedarfsfall an eines der Kompetenzzentren für GPP überweisen, die über alle Informationen zum aktuellen Stand der Forschung, den neuesten Therapien und Behandlungsmöglichkeiten dieser seltenen und chronischen Erkrankung verfügen.
Warum ist die Behandlung der GPP essenziell?
Eine GPP muss unbedingt behandelt werden, andernfalls kann sie den Lehrbüchern zufolge lebensbedrohlich verlaufen. Das ist aber ganz selten.
Act4GPP
Weiterführende Informationen zu GPP, eine Liste der möglichen Symptome, ein Leitfaden für Fragen bei Ärzt:innen und nützliche Infos sind unter www.act4gpp.com/at/ abrufbar. Die Initiative Act4GPP unterstützt Patient:innen mit GPP und hilft ihnen, sich im Umgang mit der Erkrankung verbunden und unterstützt zu fühlen.
